Bei der Lungenfibrose kommt es zur krankhaften Vermehrung des Bindegewebes in der Lunge. Dadurch bilden sich Narben im Lungengewebe.  Bildet sich dies anstelle des normalen Lungengewebes, verschlechtert sich der Gasaustausch (Sauerstoff und Kohlendioxid) zwischen Lunge und Blut. Dadurch kommt es zu Luftnot zunächst unter körperlicher Belastung und für den Fall, dass die Erkrankung weiter fortschreitet, auch in Ruhe.

Ursachen

Die Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben, und es ist oft schwierig festzustellen, wodurch die Erkrankung im Einzelfall ausgelöst wurde. Falls diese Einordnung nicht gelingt, spricht man von einer „idiopathischen Lungenfibrose“.

Die bekanntesten Ursachen sind:

Berufs- und Umwelteinflüsse
Bei vielen Berufen werden große Mengen Staub ganz unterschiedlicher Zusammensetzung eingeatmet. Typischerweise atmet man nur einen kleinen Teil davon wieder aus. Die restlichen Teilchen können darum auch noch Jahre, nachdem die Staubexposition aufgehört hat, auf die Lunge einwirken, indem sich Narben und damit eine Fibrose bildet

 Die häufigsten dieser Staublungenerkrankungen (Pneumokoniosen) sind folgende:

  • Silikose, verursacht durch das Einatmen von Kieselsäure oder Siliciumdioxid, die in den Mineralien wie Quarz vorkommen.
  • Asbestose, verursacht durch das Einatmen von Asbest, einer Sammelbezeichnung für viele faserige Silikate. Asbest wurde als Bindemittel bei der Herstellung von Dachplatten, Isoliermaterial, Trennwänden und Fußbodenbelag, zur Isolierung von Rohren und Dampfkesseln und als Bremsbelag verwendet. Heute ist die Verwendung in Deutschland verboten, man findet ihn aber immer noch in älteren Gebäuden. Gefährlich ist er allerdings nur, wenn er verarbeitet, besonders gebrochen wird.
  • Andere Staublungenerkrankungen sind die Kohlenstaublunge, verursachte Talkstaublunge (Talkose), die Zinnstaublunge (Stannose) und die Eisenstaublunge oder Eisenoxid verursachte Siderose.
  • In der Landwirtschaft können Pilzsporen aus dem Heustaub eingeatmet werden. Dies kann eine allergische Reaktion in der Lunge hervorrufen, die Farmerlunge (exogen allergische Alveolitis) genannt wird. Wird die Einatmung dessen gestoppt, bildet sich die Erkrankung zurück, andernfalls entsteht eine Fibrose.

Bei den folgenden Ursachen bildet die Lunge eine Fibrose als fehlgesteuerte Abwehrreaktion:

  • Rheumaerkrankungen
  • Autoimmunerkrankungen
  • Medikamente
  • Bestrahlung

Neben der Bekämpfung der Tumorzellen kann Strahlung auch gesundes Gewebe schädigen. Bei der Bestrahlung des Brustkorbs, wie es bei der Therapie von Brustkrebs der Fall ist, kann die Lunge im bestrahlten Bereich mit einer Narbenbildung reagieren.

Die Entstehung der Erkrankung wird durch Rauchen begünstigt. Möglicherweise spielen auch chronische Infektionen und Sodbrennen (Reflux) als Risikofaktoren eine Rolle.

Beschwerden

Die Symptome entwickeln sich langsam, beginnend mit Luftnot bei Anstrengung in Verbindung mit chronischem, trockenem Husten. Bei einem Fortschreiten der Erkrankung leiden die Patienten unter zunehmender Kurzatmigkeit; zuletzt auch unter Atemnot in Ruhe. Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Gewichtsverlust treten begleitend auf.

Aufgrund der ausgeprägten Narbenbildung ist es für das Herz schwerer, Blut durch das Lungengewebe zu pumpen. Der erhöhte Widerstand führt zu einem Rückstau vor dem Herzen und mit der Zeit zu einer Herzschwäche.

Diagnostik

Die ersten Symptome ähneln vielen Lungen- und Herzerkrankungen, was eine frühe Diagnose in einem oft erschwert.

  • Die Anamnese (Krankengeschichte) ist für die richtige Diagnose ausschlaggebend. Genaue Angaben, insbesondere zu ihrem Arbeitsumfeld, Vorerkrankungen und eingenommenen Medikamenten, sind erforderlich. Eine idiopathische Lungenfibrose wird durch Ausschluss anderer Ursachen festgestellt.
  • körperliche Untersuchung vor allem durch „Abhören“ der Lungen
  • Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen. Lungenfunktionsprüfungen zeigen das Ausmaß der eingeschränkten Lungenfunktion an.

Röntgen:  Eine genaue Diagnose kann mit einer hochauflösenden Computertomografie gestellt werden. Bestehen dennoch Zweifel, kann eine Gewebeprobe der Lunge für eine mikroskopische Untersuchung genommen werden.

Therapie

Für das Narbengewebe in der Lunge gilt wie für andere Narben: Eine Rückbildung ist nicht mehr möglich. Das Hauptziel der Therapie ist, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Die Behandlung der Lungenfibrose beruht zurzeit auf den antifibrotischen Wirkstoffen Pirfenidon und Nintedanib. Diese Medikamente verlangsamen nachweislich das Fortschreiten der Erkrankung.

Positiv beeinflussen lässt sich der Verlauf auch durch Verzicht auf Nikotin, das Vermeiden von Übergewicht und körperliche Aktivität. Schutzimpfungen gegen Grippe und Pneumokokken werden empfohlen.

Bei chronischem Sauerstoffmangel erfolgt eine Therapie mit Sauerstoff oder einem Beatmungsgerät.

Die einzige Möglichkeit zur Heilung ist eine Lungentransplantation.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Lungenfibrose ist unterschiedlich und nicht sicher vorhersagbar. Er hängt von der Lungenfunktion bei Diagnosestellung und bei Kontrollen sowie Begleiterkrankungen ab.

Als Komplikationen können akute Verschlechterungen, Lungenentzündung, Lungenhochdruck und Lungenkrebs auftreten.

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